Medicinsk bakgrund
Hemdelen i hemoglobin och andra hemhaltiga proteiner omvandlas i det retikuloendotelila systemet till vattenolösligt (okonjugerat) Bilirubin. Det utsöndras till plasma och kommer där att bindas till albumin. Vid passage genom levern tas bilirubinet upp av levercellerna och konjugeras där med glukouronsyra. Det konjugerade bilirubinet, som är vattenlösligt, utsöndras till gallgångarna och transporteras till tarmen där det av anaeroba bakterier omvandlas till ofärgade urobilinogener som sedan oxideras till brunröda urobiliner och sterkobiliner, vilket ger faeces dess normala färg.
I plasma förekommer normalt huvudsakligen okonjugerat Bilirubin, men vid ocklusion av gallvägarna liksom vid skador på levercellerna läcker konjugerat bilirubin ut i blodet. Även det konjugerade bilirubinet binds till albumin, men med avsevärt lägre affinitet än det okonjugerade och kan därför utsöndras i urinen. Förekomst av konjugerat bilirubin i plasma är således ett tecken på gallstas. Förhöjd koncentration av Bilirubin i plasma medför att patienten blir ikterisk, d.v.s. gulfärgad, då nivåerna i plasma överskrider ca 50 µmol/L.
Analys av Bilirubin är av intresse vid misstanke på ökad hemolys och lever-/gallvägssjukdom. Vid totalbilirubin inom intervallet 20 – 70 µmol/L kan en komplettering med bestämning av konjugerat bilirubin, s.k. direktreagerande bilirubin, vara av värde.
Remiss
Cambio COSMIC / REMISS KEMI, tom rad
Provtagningsanvisningar
Serumrör med gel. Provet förvaras i skydd från ljus. Proppade rör kan då förvaras 3 dygn i rumstemperatur.
Analysprincip
Ett stabiliserat diazonium-salt 3,5-diklorfenyldiazonium-tetrafluoroborat (DPD), reagerar i sur miljö direkt med (konjugerat) bilirubin och bildar azobilirubin. Absorbansen vid 570 nm är proportionell mot koncentrationen direktreagerande bilirubin i provet. Okonjugerat bilirubin, som är bundet till albumin, hinner inte reagera innan avläsning sker.
Konjugerat bilirubin + DPD → Azobilirubin
Referensintervall
<4 µmol/L
I neonatalperioden högst 5 % av totalbilirubin
Svarsrutiner
Analysen ingår ej i akutsortimentet.
Analysen utföres i regel rutinmässigt alla dagar.
Bedömning
Normalt utgör konjugerat bilirubin <20 % av totalbilirubin i plasma hos vuxna, men stiger vid gallstas och levercellskada. Vid egna mätningar på blodgivare har vi funnit värden upp till 12 µmol/L. Hos nyfödda ses ofta konjugerat bilirubin som överstiger 5 %, upp emot 30 % av totalbilirubin, utan att hållpunkter för gallstas eller leverskada föreligger.
Vid lever-/gallvägspåverkan ökar det konjugerade bilirubinet, som kan vara förhöjt även om totalbilirubinet är normalt. Förhöjd nivå av konjugerat bilirubin i plasma är bevisande för lever-/gallvägssjukdom. Förhöjt totalbilirubin med normal konjugeringsgrad innebär antingen en ökad produktion av bilirubin, t.ex. hemolytisk anemi, polycytemi eller resorption efter inre blödning eller bristande eliminationshastighet, t.ex. Gilberts syndrom och Crigler-Naijars sjukdom. Hos spädbarn och vid uppföljning av kolestatisk sjukdom hos barn är stigande andel konjugerat bilirubin ett känsligt tecken på försämring.
Ackrediterad analys: Ja